再生障碍性贫血能通过输血治好吗?

所谓再生障碍性贫血(简称“再障”),是指骨髓的造血功能衰竭,无法生成人体所必需的血细胞,导致外周血中的红细胞、白细胞和血小板水平减低。如果红细胞水平减低,就会出现贫血症状;如果血小板水平减低,就会出现不同程度的出血现象;如果白细胞水平减低,就会频繁发热感染。输血可以迅速提升血细胞水平和改善相关症状,这使有些患者产生了一个错觉,认为只要输血就可以改善贫血状态,进而能维持身体健康,输血治疗再障有效且安全,因此寄希望于通过输血治好再障。那么,输血真的安全吗?真的能治好再障吗?其实这种想法是片面的,下面我们就相关问题进行详细介绍。


输血是再障的重要支持治疗,但是输血治疗效果短暂,只能治标,不能治本
输血是再障患者经常使用的治疗方式,通常采用成分血输注的方式进行输血治疗,如果患者的红细胞水平明显降低,就输注红细胞;如果血小板水平明显降低,就输注血小板。通过成分血输注可以快速提升外周血中的红细胞和血小板水平,达到快速缓解症状的目的,因此,输血是再障的重要支持治疗1,2

输血取得的治疗效果是暂时性的,因为血细胞都有自己的寿命,比如红细胞的寿命120天左右,血小板的寿命约7-10天,输血后患者的血细胞暂时得到补充,症状得到改善,但随着这些血细胞的凋亡,输血取得的治疗效果也会消失,患者的骨髓造血衰竭状态并不能得到改善,这时,患者需要继续输血来维持正常的生理功能,因此,输血只能治标,不能治本。

白细胞的寿命很短,粒细胞(白细胞的一种重要细胞类型)的寿命仅6-8小时,因此,白细胞计数低的患者不会常规接受白细胞输注1,2


再障患者不能滥用输血治疗,需要严格掌握输血指征
再障患者虽然说可以输血治疗,但是一般都是在不得已的时候才会输血。因为反复多次输血会对患者造成一系列危害,医生在考虑给再障患者输血时,会根据患者的血常规检查结果和症状表现,严格掌握输血适应症。

输血的可能危害1,2

过敏反应:输注血小板比红细胞更容易引起过敏反应,患者会出现发热、寒战等症状,需要紧急处理;

溶血反应:虽然少见,但是是一种非常严重的输血并发症,常见于一次大量输血或短期内输入不同供血者的血液的情况,少数是由于输入了有缺陷的红细胞所致,患者的红细胞受到破坏分裂,在输血后会很快出现沿着输血静脉的红肿和疼痛,患者同时会出现寒战、高热、呼吸困难、胸闷、心率加快乃至休克,可能会危及患者生命;

铁过载:是由于长期频繁输注红细胞,导致患者血液中铁含量过多。随着时间的推移,这些多余的铁会在患者的心脏、肝脏和其他器官中积聚并损害这些器官。铁过载除了造成患者脏器损害,还会影响再障的后续治疗,不利于病情缓解。


再障患者输血的指征1

红细胞输注指征:通过血常规检查,如果血红蛋白降低到 60 g/L以下,患者存在头晕、乏力、甚至无法下床活动等症状,这时会考虑进行红细胞输注。对于年老体弱、伴有心肺疾患、存在感染发热等需氧量增加或氧气供应缺乏加重的疾患时,如果血红蛋白水平在60-80g/L,也可以考虑红细胞输注。

血小板输注指征:当血小板数量降至20×109/L以下,尤其是有明显出血情况时,比如口腔黏膜出血、消化道出血时,就一定要输注血小板。对于病情稳定者,当血小板数量降至10×109/L以下才考虑输注血小板。


治愈再障,针对病因的治疗是关键
再障发病的核心机制是患者自身免疫功能亢进,使骨髓中的造血干细胞破坏减少,导致骨髓造血功能衰竭所致。目前再障的治疗方法包括药物治疗和异基因造血干细胞移植,这些都是针对病因的治疗。
再障的治疗药物包括抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)、环孢素(CsA)等免疫抑制药物,对于重型再障患者,ATG联合CsA是药物治疗的一线选择;对于非重型再障患者,可以单用CsA,或CsA联用雄激素、造血生长因子等促造血治疗药物1
目前治疗再障最有效的方法是异基因造血干细胞移植。同胞全相合移植和非血缘无关供者移植成功率可以达到90%以上。即使是使用免疫抑制药物治疗无效的重型/极重型再障患者,文献报道,采用单倍体移植后,93.4%的患者造血完全恢复,移植后9年84%的患者可以无疾病存活。更重要的是,与移植前相比,患者在移植后的生活质量得到持续改善。74%的儿童重返学校,72.9%的成人重返工作岗位,实现了疾病的真正治愈3。目前的指南推荐,对于50岁以下的重型再障患者,一线治疗首选同胞全相合的异基因造血干细胞移植4
具体到每个患者选择何种治疗,医生会根据病人的年龄、疾病严重程度、身体状况、有无不良基因突变、有无遗传学问题等因素进行综合评估后,再制定合适的治疗方案。

参考文献



1.中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组. 再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017版). 中华血液学杂志. 2017;38(1):1-5

2.AA∙MDS international foundation. Your Guide to Understanding Aplastic Anemia. https://www.aamds.org/education/patient-guides-and-fact-sheets

3.Xu LP, et al. Long-term follow-up of haploidentical transplantation in relapsed/refractory severe aplastic anemia: a multicenter prospective study, Science Bulletin, https://doi.org/10.1016/j.scib.2022.01.024 

4.Zhang XH, et al.  J Hematol Oncol. 2021 Sep 15;14(1):145.





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