系统性红斑狼疮

很多人听过这个病的名字

但对于病情还是很陌生

还有一些人谈“狼”色变

究竟它是一种怎样的疾病呢？

下面由我给大家说一说！

狼疮（Lupus）一词源于拉丁语中的“狼”，最早出现在19世纪的西方医学记录中。1872 年Kaposi M撰写皮肤病汇编描述了系统性红斑狼疮患者皮肤红斑、淋巴结肿大、发热和关节炎等疾病特征。那时红斑狼疮指一种特异性的皮肤损害，在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性红斑，部分患者逐渐出现皮肤瘢痕、色素改变等，看上去像被狼咬伤后的疮疤，故取名“狼疮”，并沿用至今。但是，红斑狼疮可不是单纯的皮肤疾病，还可以累及全身多个系统、多个内脏器官，称之为系统性红斑狼疮。

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系统性红斑狼疮是由自身免疫功能紊乱导致的一种病程迁延、反复发作的弥漫性结缔组织病。该病偏爱女性，除了颜面红斑，还可以出现发热、疲乏、关节肿痛、浆膜腔积液、肾脏损伤、神经系统损伤等多种临床表现。病情严重程度因人而异，轻症者甚至可以停药观察，严重者经过及时有效的治疗也常常可以获得临床改善。

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随着医学的发展，只要及时就诊、规范治疗并坚持随访，大部分患者可以长期生存，和普通人一样幸福生活。最新的研究表明，我国系统性红斑狼疮患者20年的生存率已经超过95%。因此，各位病友无须恐惧，用科学的态度、平和的心态面对系统性红斑狼疮。

Q：得了狼疮，我的孩子也会得狼疮吗？

A：有一定可能性。既往研究证实，遗传因素在狼疮的发病中发挥着重要作用。迄今已鉴定出大约100个狼疮的易感基因位点。狼疮患者一级亲属（包括父母、子女、亲兄弟姐妹）发病的概率较无狼疮患者亲属高8倍，而1.3%～12%的狼疮患者具有患狼疮的一级亲属。家族性狼疮约占所有狼疮病例的10%。对于异卵双胞胎和亲兄弟姐妹，其发病率为2%～5%。而对于同卵双胞胎的姐妹，一人患狼疮后，另一位患狼疮的可能性高达66%。

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尽管狼疮具有遗传倾向性和家族聚集性，但并不是遗传性疾病，许多狼疮患者可以生育健康的孩子。狼疮的患病因素不只是由遗传决定，环境因素如紫外线、长期职业暴露如接触氯乙烯、微生物感染及某些药物均可参与狼疮发病。

因此，狼疮患者无需恐慌，虽然该病具有一定的遗传倾向，但是不属于遗传性疾病，病情稳定后在专科医生的指导和监测下，依然可以生育健康的宝宝。

Q：系统性红斑狼疮患者可以怀孕吗？

答案是可以的！那为什么患者及家属都会有这样的疑问呢？是因为系统性红斑狼疮多发生在生育期女性，并且该病有一定的遗传性，所以病友在涉及到将来结婚生育时不仅害怕怀孕影响病情，也担心疾病遗传给下一代。

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系统性红斑狼疮疾病活动期如果意外怀孕，容易在怀孕后前3个月病情出现加重，这时一般建议终止妊娠。所以有以下情况时不建议怀孕：

多数系统性红斑狼疮女性患者的生育能力是健全的，但一定要选择合适的怀孕时机，“机会来了”再怀孕能更大限度的提高整个孕期的成功率和安全性。符合以下条件的患者就可以适时备孕：

因此，各位狼疮病友无需恐慌，系统性红斑狼疮病情稳定后，可以在医生指导下选择合适的时机怀孕，做好充分的孕前准备，保持愉悦轻松的心情，也能像健康人一样怀孕。

基于系统性红斑狼疮的临床表现复杂性、疾病的异质性，现指南认为应该根据疾病活动度及受累器官的类型和严重程度来制定个体化治疗方案。

在减药期间必须进行严密的病情监控，如果出现病情变化则需要及时调整用药。但可以停用激素并不意味着病情痊愈，必须进行长期的随访观察，发现有病情活动则必须及时给予适当的处理。

因此，目前绝大部分系统性红斑狼疮患者仍须长期用药，小剂量的药物维持治疗有助于改善患者的远期预后。

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系统性红斑狼疮在饮食上不需要严格忌口，主要遵循的原则是低盐、低脂、低糖、优质蛋白饮食。但鉴于有些食物可能加重病情，应当注意：

光敏性较强的食物可以诱发或加重系统性红斑狼疮患者光过敏，使患者面部红斑皮损增加，应尽量避免或选择晚餐时食用。生活中常见光敏性较强的食物有：香菜、芹菜、蘑菇、香菇、莴苣、韭菜、豆荚、小白菜、紫云英、芥菜、萝卜叶、马齿苋、苋菜、荠菜、菠菜、油菜、茴香、芥末、红豆、芒果、菠萝、柠檬、柑橘、无花果等。

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个体差异，过敏原也有所不同。系统性红斑狼疮患者大多为高敏体质，食用鱼、虾、螃蟹等海鲜后易发生过敏反应而诱发或加重病情，最好避免食用。部分患者还存在对特定食物过敏的情况，也应当尽量避免食用。

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雌激素作为诱发系统性红斑狼疮的重要因素，应当尽量避免食用含雌激素的药品和食品，例如蜂蜜、蜂皇浆、蛤蟆油、中药紫河车、女性避孕药等。

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得了狼疮的患友不必恐慌

随着时代不断发展

对狼疮的认识不断加深

医疗技术水平也不断提高

新兴药物及CAR-T、干细胞等治疗手段的出现

为狼疮患者带来治愈的希望

因此，遵从专科医嘱

保持良好的治疗依从性

是我们“战狼”的不变原则

要相信前途一定是光明的！

参考文献

1. 2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南，中华内科杂志 2020 年3月第 59 卷第3期 Chin J Intern Med，March 2020, Vol. 59, No. 3

2. Durcan L, O'Dwyer T, Petri M. Management strategies and future directions for systemic lupus erythematosus in adults[J]. Lancet, 2019, 393(10188) 2332‐2343.

3. Fava A, Petri M. Systemic lupus erythematosus diagnosis and clinical management[J]. J Autoimmun, 2019, 96 1‐13.

4. Knight CL, Nelson‐Piercy C. Management of systemic lupus erythematosus during pregnancy challenges and solutions[J]. Open Access Rheuma, 2017, 9 37.