脑中迷雾——烟雾病了解一下
烟雾病是一种罕见的
慢性的脑血管疾病
其实并非是真的脑子冒烟了
而是一侧或双侧内动脉
入颅段进展性闭塞
颅底代偿形成毛细血管吻合网
在脑血管造影酷似
吸烟时吐出的烟雾
故称为烟雾病
烟雾病最早被发现于日本,具有较强的地域性,中、日、韩等东亚地区是高发地。烟雾病的发病有一定的家族聚集性,遗传因素可能参与发病,有家族史的患者发病率较正常高达30倍,如家族中有烟雾病患者,直系亲属建议行磁共振筛查。
烟雾病存在两个发病年龄高峰,第一个发病年龄高峰在5岁左右,另一个发病年龄高峰在45-49岁之间,总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主,而颅内出血多见于成年患者。烟雾病女性较男性明显高发。
烟雾病临床表现主要为脑缺血(脑梗塞、短暂脑缺血发作TIA)和脑出血。儿童患者多以脑缺血症状为主要表现,例如反复发作的一过性肢体无力、晕厥,认知或发育延迟,抑或是头痛、感觉障碍、视力障碍,甚至偏瘫等神经功能障碍,剧烈运动、哭闹、发热等可能诱发上述症状。成人患者常以颅内出血为主,具体症状则与出血部位有关。其他表现如癫痫发作、肢体不随意运动、智力受损等等。
一般的常规体检项目不能发现和诊断烟雾病,对于高危人群,需神经外科医师通过询问病史、进行详细的体格检查并结合下列检查综合分析后来诊断烟雾病。检查包括:计算机断层成像(CT)、磁共振(MRI)、脑血管造影、脑血流动力学等;核磁共振:脑缺血、出血改变,异常增生血管,常青藤征;脑血管造影:是诊断金标准,评估血管狭窄和新生血管情况,同时进行烟雾病分期评估,对侧支代偿的详细评估有利于选择最佳的手术方案和评估手术疗效;脑血流动力学评估:CT灌注成像(CTP)评估脑血流储备情况。
烟雾病目前无法治愈,治疗目的是减轻症状、改善脑部血流并降低出现严重并发症风险,例如血流不足导致的缺血性脑卒中、继发血管改变导致的脑出血。目前没有任何药物可以肯定有效地控制或逆转烟雾病的发病过程,单纯内科药物治疗主要针对卒中危险因素或合并疾病。手术主要包括直接血运重建术和间接血运重建术以及结合两者的联合血运重建术。
脑血运重建术通过建立由脑外正常血管与脑内供血的通路,就如同于“南水北调”工程,改善脑内血流,提高脑组织灌注,减少烟雾状血管,从而降低脑缺血和脑出血的风险。
目前的药物及手术治疗可以缓解大部分患者的症状,改善脑部供血和降低发生并发症的风险,但仍有部分患者出现病情进展,反复发生卒中,建议长期神经外科专科门诊定期复查评估。